Kératocône : définition

Le kératocône : c’est quoi ?

Le terme kératocône pourrait se traduire schématiquement par « cornée cônique », le préfixe kerato désignant la cornée, la lentille transparente superficielle de l’œil. Cette pathologie traduit en réalité un amincissement des tissus cornéens sur ses deux couches (la couche épithéliale superficielle et la couche stromale profonde), expliquant la déformation de la cornée en forme de cône avec un amincissement maximal sur l’apex (pointe du cône).

Techniquement, le kératocône n’est donc pas une simple amétropie comme la myopie, l’hypermétropie, la presbytie ou l’astigmatisme. Cette déformation de la cornée est en revanche responsable de défauts visuels très proches du patient myope astigmate, avec une vision floue de loin et déformée.

Statistiquement, le kératocône reste une maladie des yeux rare, puisqu’elle affecterait environ 1,4 personnes sur 1000. C’est pourquoi sa prise en charge exige de consulter un spécialiste reconnu du kératocône, à même d’apprécier la gravité éventuelle de la pathologie pour mettre en place le traitement spécifique le plus adapté. Il existe en effet plusieurs possibilités thérapeutiques (cross linking, PKR topoguidée, anneaux intra-cornéens…) imposant un vrai savoir-faire.

Les causes du kératocône : pourquoi cette déformation cornéenne ?

Les causes exactes du kératocône restent encore discutées, avec probablement des causes multifactorielles complexes venant se compléter : des causes mécaniques (frottements oculaires), génétiques (prédisposition familiale) et allergiques (eczéma, atopie…).

Cause principale du kératocône : les frottements ?

Il n’existe pas de consensus, mais de nombreux spécialistes estiment que la cause majeure du kératocône reste les frottements répétés de la couche cornéenne, dépassant les capacités de résistance biomécanique de cette dernière.

Ces frottements mécaniques peuvent correspondre aussi bien à des frottements involontaires (compression nocturne du globe oculaire avec appui de l’œil sur l’oreiller), que volontaires (sujets souffrant de conjonctivites allergiques avec démangeaisons).

Causes secondaires du kératocône 

S’il semble établi que les frottement mécaniques contribue à l’apparition d’un kératocône, il est aussi évident que tous les patients se frottant les yeux ne développent pas fort heureusement de kératocône. C’est pourquoi certains spécialistes de la vision soulignent l’importance probable d’autres facteurs :

• Facteurs environnementaux, les UV semblant jouer un rôle dans la formation du kératocône, élément dont il faut tenir compte évidemment à La Réunion ;
• Facteurs génétiques pouvant donner un phénotype cornéen plus fragile et moins tonique, aboutissant à un « kératotype » de cornée plus « molle ». Il semblerait que les cas de kératocône soient plus fréquemment associés à certaines maladies génétiques (rétinite pigmentaire, amaurose congénitale de Leber, syndrome de Marfan, trisomie 21…).

Comment prévenir un kératocône ?

Tout stress mécanique sur la cornée doit être évité, obligeant à traiter les causes éventuelles de démangeaisons oculaires.

Kératocône : comment reconnaître les symptômes ?

Le kératocône apparaît souvent à l’adolescence, en se stabilisant vers 30 ans. Il existe différents stades cliniques, certaines formes légères se diagnostiquant par hasard lors d’un examen ophtalmologique, comme un bilan réfractif de la cornée.

Les symptômes d’un kératocône infraclinique sont par définition inexistants : c’est le chirurgien de la vision qui découvre le kératocône avec un examen de la topographie cornéenne et mesure des courbures cornéennes antérieure et postérieure.

Les symptômes d’un kératocône clinique comprennent :

• Un inconfort visuel proche de l’astigmatisme : le patient note des images qui « bavent » vers le bas, ou dédoublées ;
• Les signes causés par la cornée trop bombée, qui commence à prendre sa forme conique : ce sont des signes de myopie;
• Les signes d’un kératocône avancé se voient à l’examen visuel, avec une cornée déformée et une déformation caractéristique du bord palpébral vers la bas (signe de Munson) ;
• Les signes d’un kératocône sévère se traduisent par une déformation cornéenne en cône, avec perte de transparence de la cornée liée à l’œdème.

Kératocône : comment faire le diagnostic ?

Tant que le kératocône n’a pas d’expression clinique marquée (déformation en cône avec signe de Munson), le chirurgien spécialiste de la vision doit l’envisager devant tout patient astigmate, présentant une amétropie difficile à corriger.

Sur un kératocône infraclinique ou débutant, seule l’imagerie permet d’objectiver la déformation cornéenne. Le diagnostic du kératocône repose sur un bilan réfractif avec différentes méthodes pour apprécier l’épaisseur de la cornée (pachymétrie) et sa morphologie (mapping épithélial, topographie cornéenne).

La classification de Krumeich définit ainsi les 4 stades de kératocône :

1. Stade 1 : amétropie < 5D – puissance cornéenne < 48 D
2. Stade 2 : amétropie 5D à 8D – puissance cornéenne <53 D – pachymétrie >400
3. Stade 3 : amétropie 8D à 10D – puissance cornéenne >53 D – pachymétrie >200
4. Stade 4 : amétropie non mesurable – puissance cornéenne >55 D – pachymétrie <200

Quels sont les risques à ne pas traiter un kératocône ?

L’une des complications rares (moins de 3 % des cas), mais gravissime, reste le kératocône aigu ou hydrops : l’amincissement de la cornée gagne la couche endothéliale profonde, aboutissant à sa perforation. Les taies cicatricielles se formant deviennent blanches, d’où une perte de transparence et un risque de cécité.

Kératocône : quel traitement choisir ?

Le traitement médical du kératocône est proposé dans les formes débutantes, sous réserve que les bonnes indications soient respectées. Il peut s’agir de lentilles de contact cornéennes rigides ou semi-rigides correctrices.

Le traitement chirurgical du kératocône est proposé par le Dr ADAM à La Réunion pour traiter certains kératocônes.

Seul un diagnostic précis permet de choisir alors la meilleure chirurgie du kératocône chez chaque patient :

• Rigidifier la cornée par utilisation d’UV médicaux en cross-linking;
• Régulariser la cornée par pose d’anneaux intra-cornéens;
• Remodeler la cornée par une opération des yeux au laser type PKR topoguidée.
• Corriger une amétropie par pose d’implant PHAKE.